ヒルシュスプルング病は腸管自律神経節細胞の欠如による先天性疾患であり、重症例では高い致死率を示す難治性疾患として国の指定難病にも分類される。根治術では無神経節腸管の切除が必要だが、現状では術者の経験と術中迅速病理診断に依存しており、蠕動機能の有無を正確に評価する術中指標は存在しない。本研究では、クルクミンによる生体染色と多光子レーザー顕微鏡を用いて腸管神経叢を術中に可視化し、神経形成不全部位の同定と切除範囲の最適化を図る。申請者らは既に10例の患児において、切除腸管を用いた非侵襲的観察の有効性を実証しており、Annals of Surgery誌にも報告済みである。今後は、軟性鏡型多光子レーザー顕微鏡の小型化、クルクミンの投与法の確立、安全性評価を進め、治験への展開を目指す。術後の生存率・QOLの向上、腸炎リスクの軽減、入院期間の短縮を通じて、ヒルシュスプルング病患児の外科治療に革新をもたらすことを目的とする。