研究課題情報
- 課題管理番号
- 25gm1410003h0006
- 統合プロジェクト(三期)
シーズ開発・基礎研究プロジェクト
- 統合プロジェクト(二期)
シーズ開発・研究基盤プロジェクト<第二期>
- 事業名
革新的先端研究開発支援事業
- タグ(2025)
研究開発目的: 基礎医学研究
研究の性格: 疾患を特定した基礎医学研究<生命・病態解明研究>
研究モダリティ: in vivo-非ヒト霊長類
ICD-10大分類: 神経系の疾患
対象疾患領域: 精神・神経疾患 , がん , 老年医学・認知症 , 難病 , 成育 , 感染症
補足確認: 治療
- 代表研究機関
- 国立研究開発法人理化学研究所
- 研究代表者
(2025) 鈴木匡, 国立研究開発法人理化学研究所, 開拓研究所 鈴木糖鎖代謝生化学研究室 主任研究員
(2024) 鈴木匡, 国立研究開発法人理化学研究所, 開拓研究本部 主任研究員
(2023) 鈴木匡, 国立研究開発法人理化学研究所, 開拓研究本部 主任研究員
(2022) 鈴木匡, 国立研究開発法人理化学研究所, 開拓研究本部 主任研究員
(2021) 鈴木匡, 国立研究開発法人理化学研究所, 開拓研究本部 主任研究員
(2020) 鈴木匡, 国立研究開発法人理化学研究所, 開拓研究本部 主任研究員
- 研究期間
- 2020年度 - 2025年度
- 課題への総配分額
- 377,329 千円
- 研究概要(2025)
- 薬剤や組織特異的なプロモーターの制御下でNgly1-KOとなるマウスを作出し、成体レベルでNgly1欠損が引き起こす異常とそのメカニズムの詳細な解析を行う。NGLY1欠損症の治療薬候補としてのFBS2の機能阻害剤候補化合物をin silicoスクリーニングで選別し、新たに確立したin vitroのFBS2糖鎖結合アッセイ系を用いて阻害剤候補をさらに絞り込む。一方、細胞質における遊離糖鎖代謝の分子機構・生理的意義の解明に関しては、同定された酵母新規DLO-ピロフォスファターゼの機能解析を急ピッチで進めるとともに、哺乳動物酵素の候補タンパク質の解析を継続する。また、魚類特異的酸性PNGaseの酵素学的解析およびその個体における機能解析、酵母特異的なO-mannose脱離酵素(エンド-O-マンノシダーゼ)のアッセイ系の確立を進める。LC-MSを用いた遊離糖鎖の検出方法の確立にも取り組む。NGLY1欠損症以外の疾患病態とNGLY1との関連性については、順天堂大学と連携し、がん細胞におけるNGLY1の機能を培養細胞及び臨床サンプルを用いて解析を進める。
研究成果情報
2024
2023
2022
2021
2020
成果の概要
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学会誌・雑誌等における論文一覧
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学会・シンポジウム等における口頭・ポスター
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