本研究の目的は、筋萎縮性側索硬化症 (ALS)モデルを用いて神経変性の病態メカニズムを明らかにすることである。ALSでは全身の筋萎縮や呼吸障害を生じるが、これらの障害は運動を制御する神経が変性し運動機能を司る神経ネットワークが破綻するためである。根本的な治療のためには、破綻した神経ネットワークを再建することが必要であるが、一度切断された中枢神経細胞の軸索が、自然に元の通りに再生することは困難である。この要因として、中枢神経細胞自身の再生能力が極めて弱いことや、神経細胞の周囲の環境が神経回路修復を阻むことが考えられる。本研究で明らかになった分子メカニズムから、神経保護作用を病態下で誘導し、ALSにおける神経変性を抑制するための治療法開発に貢献することを目指す。