小児拘束型心筋症は心収縮は保たれるものの心室拡張機能が障害される非常に稀な心筋症である。その予後は不良で、5年の移植回避生存率は40%程度と報告されており、心臓移植以外に有効な治療法もない。本研究では、我が国における小児心臓移植実施施設を中心に、小児循環器診療の専門施設からなる多施設共同症例登録研究を行う。これにより、我が国における小児拘束型心筋症の実態や予後、治療の実状などが明らかとなる。さらに、臨床リスク層別化研究として、心臓超音波検査画像を用いた左房ストレイン解析を行う。また、遺伝学的検査も行うことで、遺伝学的背景と拘束型心筋症の臨床像の関連性を調査する。登録された症例が研究期間内に心臓移植を実施された場合には、摘出心の一部を組織レポジトリとして集積し、今後の病態解明研究につなげる。