慢性活動性EBウイルス病 (CAEBV) は、EBVに感染したT細胞、NK細胞の持続活性化による全身炎症と感染細胞の増殖を認め、急激な病態の悪化により致死的経過をとる希少難治性疾患である。唯一の根治療法である同種造血幹細胞移植は遂行できる患者は限られ、薬物療法のみでの予後は非常に厳しい。このため、病態の解明、それに立脚した治療薬の開発は急務である。本研究では、類縁疾患である皮膚型CAEBVおよびEBV関連血球貪食性リンパ組織球症を含め、病態解明、治療薬・診断薬の開発、早期診断と診療体制の充実による予後改善を目的に、CAEBV診療拠点を中心に、レジストリと詳細な臨床情報の登録と、生体試料の保管により、CAEBV研究に利活用する基盤を構築し、診療ガイドラインの改訂に向けた新たなエビデンスを創出する。