研究開発項目1である「本邦における大規模患者調査」においては、216症例の症例（コホートA）を得て、現在レジストリとしての整理を行っている。臨床データについては当院システムのeACReSSに集積が終了しており、これを最終的には呼吸器学会の管理システムへ移行する予定である。画像のクラウドアップロードについては各施設のデータ形式が異なるため時間がかかっているが、2025年度に終了する見込みである。
このレジストリにおいて2年間の予後解析が終了しており、2025年度に学会報告、論文化予定である。またコホートＢの集積は倫理審査に時間がかかっていたが2025年5月から開始予定である。
研究開発項目2の「肺移植、ならびに抗線維化薬におけるtreatable traitsの解析」については、コホートAに肺移植症例があまり含まれなかったことから、別途福岡大学を中心に肺移植登録症例の後ろ向き調査を検討している。抗線維化薬使用症例はコホートAにおいても約30症例おり、生物統計家とともにこの解析を行っている。現在のところ抗線維化薬投与症例が少ないことから明確なtreatable traitsが判明してはいないが、全使用例において努力性肺活量の低下抑制が期待できるとの結果がでている。詳細は症例が増えたところで再検討する予定である。
研究開発項目3の「新規treatable traitsの探索」については215例の全エクソーム解析を行い、疾患感受性遺伝子の探索を行っている。現在5つの候補遺伝子が候補にあがっており、詳細な解析を行っている。また血清プロテオミクス、マススペクトル解析を用いて、タンパクレベルの異常を解析している。こちらについては初年度に十分な予算配分をすることができなかったため、2025-2026年度の課題となると認識している。