研究開発項目(1)であるスチル病（s-JIA/AOSD）の診断指標としての血清IL-18の妥当性の検討・血清サイトカインプロファイルによる亜群分類、治療選択指標の確立については、診断に対する血清IL-18値の臨床的有用性に関する検討を進め、スチル病（s-JIA/AOSD）および疾患対照合計 100症例の血清IL-18値を測定した。その結果、スチル病（s-JIA/AOSD）では疾患対照と比較し有意に高値を呈すること、また、スチル病では年齢ごとにIL-18値が変化することが判明した。MASの診断基準策定については、MAS患者の骨髄細胞のシングルセルRNASeq解析を実施し、現在データ解析を進めている。また、生物学的製剤投与中に発症したMASの臨床的・免疫学的解析については、カナキヌマブ投与中にMASを発症した症例について経時的な血清サイトカイン解析を行い、MASが顕在化する前からCXCL9値が異常高値となっていることが判明し、臨床症状や一般検査所見は修飾され、早期診断にはサイトカインモニタリングが有用であることが判明した。また65症例のMAS症例の検討において、トシリズマブ投与中、カナキヌマブ投与中のMASではそれぞれ症状、所見は異なる様式で修飾され、それぞれ独自の診断基準を構築する必要性があることが示唆された。s-JIA/AOSDの臨床像の解明と異同に関する検討については、日本小児リウマチ学会の疾患レジストリであるPRICUREv2を用いて本邦におけるsJIAの臨床像と治療状況に関する解析を行い、本邦では初めてその臨床像が明らかになり、MASの合併率など諸外国との違いが明らかになった。さらに、s-JIAとAOSD症例の臨床像の比較検討では、咽頭痛の割合や診断時の検査値など、小児と成人で異なる特徴を有する可能性が示唆された。来年度はさらに症例数を増やし追加検討を行う予定である。