小児特発性ネフローゼ症候群(NS)は、わが国では毎年約1,000人の小児が発症する小児慢性腎疾患で最も頻度の高い指定難病(一次性ネフローゼ症候群)である。その90%はステロイド治療により寛解導入可能なステロイド感受性NS(SSNS)である。SSNSの75%は再発し、45-50%が頻回再発型(FRNS)あるいはステロイド依存性(SDNS)となり、ステロイドの減量中止のためにシクロスポリン等の免疫抑制薬治療を必要とする。しかし、その半数以上は、免疫抑制薬投与下でも再発を抑制できない、あるいは再発を抑制できても投与中止後再発を繰り返す難治性FRNS/SDNSとなり、その多くが成人期に移行し学業や就職等に支障をきたす。本研究はこの様な患者を対象とし、長期寛解導入を目指すための医師主導治験を行うためのプロトコル作成を行う。本研究期間中に医師主導治験のプロトコルを作成し、PMDA事前面談まで終了する。対象患者は小児SSNSで、初回寛解後6ヶ月以内に1回目の再発を認めた患者とする。本臨床試験では、再々発やFRNS/SDNSへの進行のリスクが非常に高い早期再発例を対象とし、リツキシマブ併用が標準治療であるステロイド単独より高率に、臨床的に意義のある頻度で安全に長期寛解を導入できるかを検証する世界で初めての試みであり、小児のネフローゼ診療を根本的に変えうる極めて重要な治験である。