AMED研究開発課題データベース 日本医療研究開発機構（AMED）の助成により行われた研究開発の課題や研究者を収録したデータベースです。

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【成果報告書】

成果の概要

脳神経内科と精神科24施設からなる前頭側頭葉変性症 (FTLD) のレジストリを、祖父江、池田とともに構築し、158例がエントリーされ、132名の臨床情報が登録された。本レジストリから、(1) 家族歴のあるFTLDの比率が欧米では40%を超えるが、本邦では7.5%と非常に低いこと、(2) 精神科では意味性認知症症例が多く、脳神経内科では行動障害型前頭側頭葉変性症症例が多いこと、(3) 従来考えられていたよりも高齢発症例も多く、平均発症年齢は62.8歳で、80歳を超える発症例もあり、全体の30%以上は65歳以上の発症例であること（指定難病の申請適応外）、(4) 行動障害型前頭側頭型認知症が74例 (56%)、意味性認知症が58例 (44%)と、意味性認知症の占める比率が既報告（1/4～1/3）よりも高いこと、(5) 運動ニューロン疾患の合併例は9%で、1例を除いて行動障害型の臨床病型を示し、脳神経内科施設からの報告であったことなどが明らかとなった。従来の認知症診療ガイドラインには、本邦の疫学データはほとんど無かったが、次の改定時には、本レジストリのデータを用いた記載が可能となった意義は大変大きいと考えられる。また、MRI個別脳容積測定をベースとしたFTLD自動判別ツール (iVAC) を開発した。iVACは、従来の個別解析手法では困難であった個人差 (頭蓋容積、男女差、年齢)の影響を最小限にすることが可能であり、機械学習手法を併用することで80%以上の精度でFTLD/ALSと健常者ならびにアルツハイマー病を鑑別可能であった。さらに、人工知能を用いた前頭側頭葉変性症に特徴的な発話障害の存在に気づく支援ツールを開発した。149例 (FTLD/ALS 77例、健常者72例) の音声を用い、音響特徴量 (384種類)、言語特徴量 (19種類)、時間特徴量 (2種類) の合計405種類の発話特徴を抽出し、アンサンブル学習を用いてそれぞれの発話特徴量の順位付けをし、機械学習処理を行った所、3つの単語と2つの短文でFTLD/ALSと健常者を87.5%の精度で鑑別することに成功した。iVACと音声解析システムを用いた、非専門医でもFTLD/ALSに気づくことができる鑑別システムの社会実装を進めていく予定である。

学会誌・雑誌等における論文一覧

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1.Masuda M, Watanabe H, Ogura A, Ohdake R, Kato T, Kawabata K, Hara K, Nakamura R, Atsuta N, Epifanio B, Katsuno M, Sobue G. Clinicoradiological features in amyotrophic lateral sclerosis patients with olfactory dysfunction. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2021 May;22(3-4):260-266. doi: 10.1080/21678421.2020.1859544.

2.Imai K, Masuda M, Watanabe H, Ogura A, Ohdake R, Tanaka Y, Kato T, Kawabata K, Riku Y, Hara K, Nakamura R, Atsuta N, Bagarinao E, Katahira K, Ohira H, Katsuno M, Sobue G. The neural network basis of altered decision-making in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Ann Clin Transl Neurol. 2020 Nov;7(11):2115-2126. doi: 10.1002/acn3.51185.

3.Nakamura R, Misawa K, Tohnai G, Nakatochi M, Furuhashi S, Atsuta N, Hayashi N, Yokoi D, Watanabe H, Watanabe H, Katsuno M, Izumi Y, Kanai K, Hattori N, Morita M, Taniguchi A, Kano O, Oda M, Shibuya K, Kuwabara S, Suzuki N, Aoki M, Ohta Y, Yamashita T, Abe K, Hashimoto R, Aiba I, Okamoto K, Mizoguchi K, Hasegawa K, Okada Y, Ishihara T, Onodera O, Nakashima K,Kaji R, Kamatani Y, Ikegawa S, Momozawa Y, Kubo M, Ishida N, Minegishi N, Nagasaki M, Sobue G. A multi-ethnic meta-analysis identifies novel genes, including ACSL5, associated with amyotrophic lateral sclerosis. Commun Biol. 2020 Sep 23;3(1):526. doi: 10.1038/s42003-020-01251-2.

4.Nakamura R, Tohnai G, Atsuta N, Nakatochi M, Hayashi N, Watanabe H, Yokoi D, Watanabe H, Katsuno M, Izumi Y, Taniguchi A, Kanai K, Morita M, Kano O, Kuwabara S, Oda M, Abe K, Aoki M, Aiba I, Okamoto K, Mizoguchi K, Hattori N, Nakashima K, Kaji R, Sobue G; Japanese Consortium for Amyotrophic Lateral Sclerosis Research (JaCALS). Genetic and functional analysis of KIF5A variants in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis. Neurobiol Aging. 2021 Jan;97:147.e11-147.e17. doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2020.07.010.

5.Ishigaki S, Riku Y, Fujioka Y, Endo K, Iwade N, Kawai K, Ishibashi M, Yokoi S, Katsuno M, Watanabe H, Mori K, Akagi A, Yokota O, Terada S, Kawakami I, Suzuki N, Warita H, Aoki M, Yoshida M, Sobue G. Aberrant interaction between FUS and SFPQ in neurons in a wide range of FTLD spectrum diseases. Brain. 2020 Aug 1;143(8):2398-2405. doi: 10.1093/brain/awaa196.

学会・シンポジウム等における口頭・ポスター

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1.ヒト脳内回路に内在する可塑性：MRI研究でみえてきたこと、渡辺宏久、第65回日本聴覚医学会総会・学術講演会、2020/10/08、国内、口頭

国内　/　口頭

2.神経変性疾患のリアルワールドデータの課題：精密医療とAI医療を目指して、渡辺宏久、第416回CBI学会講演会、2020/09/07, 国内、口頭．

国内　/　口頭

3.認知症MRIのトポロジー解析、渡辺宏久、第39回日本認知症学会学術集会、2020/11/28、国内、口頭

国内　/　口頭

4.AIの助けを借りた脳老化と認知症のホワイトボックス化：私どもの取組み、渡辺宏久、第1回インダストリアルAIシンポジウム SIAI2020、2020/12/15、国内、口頭

国内　/　口頭